Browsing by Author "ANISAH RIFDA SALSABILA"

Now showing 1 - 1 of 1
  • No Thumbnail Available
    Item
    Fibrous Dysplasia Kranofasial pada Pasien Anak dengan Sindroma McCune-Albright: Scoping Review
    (2023-07-12) ANISAH RIFDA SALSABILA; Indra Hadikrishna; Harmas Yazid Yusuf
    Pendahuluan: Fibrous dysplasia (FD) adalah kelainan tulang langka non-neoplastik yang dikarakterisasikan dengan proliferasi berlebih pada proses pembentukan tulang oleh sel mesenkim. FD dapat timbul sebagai salah satu gejala klinis dari sindroma McCune-Albright (MAS). MAS memiliki triad gejala klinis khas yang terdiri dari FD, makula café-au-lait, dan hiperfungsi endokrinopati. FD dan MAS disebabkan oleh mutasi genetik post-zigotik, sehingga pasien akan lahir dengan penyakit FD. Penelitian ini bertujuan untuk memetakan dan menganalisis pengaruh gejala klinis lain dari MAS terhadap lesi FD kraniofasial pada pasien anak. Metode: Penelitian dilaksanakan menggunakan metode scoping review. Pencarian artikel dilakukan pada database Scopus dan PubMed. Kriteria inklusi: artikel yang membahas mengenai karakteristik lesi FD kraniofasial yang berkaitan dengan MAS pada pasien anak, dipublikasikan dalam jangka tahun 2016-2023, dipublikasikan melalui jurnal internasional, full text, dan free article. Penyaringan sumber literatur dilaksanakan sesuai dengan protokol PRISMA-ScR. Hasil: Delapan artikel ditetapkan sebagai kriteria inklusi. Pengaruh dari uncontrolled GH excess terhadap patogenesis lesi FD dibahas pada seluruh artikel, diantaranya adalah meningkatnya risiko gangguan penglihatan/pendengaran (tujuh artikel), tampilan makrosefali (lima artikel), meningkatnya risiko regrowth pasca operasi (empat artikel), ekspansi lesi FD (empat artikel), dan meningkatnya morbiditas lesi FD (satu artikel). Pembahasan mengenai PP serta koeksistensinya dengan gejala uncontrolled GH excess dibahas pada satu artikel. Hipofosfatemia dibahas pada lima artikel. Simpulan: GH excess dan PP merupakan jenis hiperfungsi endokrinopati yang dapat memperparah patogenesis dan gejala klinis lesi FD. Pada pasien MAS dengan jumlah (skeletal burden) lesi FD yang masif kondisi hipofosfatemia akan meningkatkan risiko fraktur tulang dan rasa nyeri pada lesi FD.